三庚酸酯或可治疗1型转运体缺陷囊肿

神经糖类紊乱的机制与症状复杂，由于许多问题仍然不曾知，所以病患较为困难。短时间会才会，是神经能量糖类的主要原料。1改进型转运体原因综合征（G1D）由于SLC2A1基因的突变，再一导致神经内积聚减少。

G1D常会体现为脑瘤脑瘤与MRI棘波。值得注意的是，在G1D小鼠模改进型中，G1D一第四部重要神经功能原因，常会单独于血神经屏障相关的GLUT1转运体失常，而减小神经组织内浓度可以加重症状。作者援引这些断定显然与人类G1D疾病相关，因此可以试图发展加强神经流入或提供必需替代丝氨酸的病患新方法。

目前用于G1D的脑瘤肉类疗法，仅能加重2/3患者的运动失常或脑瘤脑瘤，而且并非普遍施用。有科学研究标示出，与生酮肉类病患方式相反的，如三庚酸酯等营养物质显然会通过回补反应，补充TCA（三磺酸循环）的中间产物，从而起作用。

因此来自德克萨斯大学西南该中心的科学科学界们，进一步开展非商业性、开放表单第四部的临床科学研究，对三庚酸酯病患新方法进行评估。科学研究结果网络刊载于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

科学研究共扩展到14名不曾接纳生酮肉类病患的1改进型转运体原因综合征的儿童与。干预手段为，在成年人日常会肉类中补充食品级三庚酸酯。

由于大多脑瘤脑瘤不轻微，患者或家属的感觉不足以用于评估。因此，科学科学界采用定量MRI、神经精神上学家、肾脏分析、神经糖类率的核磁共振检查等手段。

科学研究标示出，1名成年人（7%）没有经常出现棘波；而其他成年人在应用三庚酸酯后，棘波经济指标达70%，大部分患者神经精神上体现以及神经糖类率减小。11名患者（78%），长期采用三庚酸脂后不曾经常出现症状。3名成年人（21%）体现为胃肠道症状，1（7%）名成年人病患停顿。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D患者的主要神经功能造成了有利影响。另外，科学研究的观察指标可以构成一个重要的框架，来评估糖类性神经病（中间糖类产物失常）的病患新方法。

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编辑： neuro207